台灣真是愛的寶島。

有想捐款給MLD協會的熱心網友,發現兩個帳號有差別,代為詢問,兩者帳號不同是否可以捐款?
1.這是臉書上的訊息
(https://www.facebook.com/claire0902/info?tab=page_info)
勸募許可字號:衛部救字第1041360534號
捐款專戶:社團法人臺灣MLD罕見疾病病友關懷協會
捐款銀行:凱基銀行中和分行(代號809)
銀行帳號:026118120018
勸募期間:1040301-1050229

 

2.這個是文章引用的
勸募許可字號:衛部救字第1041360534號
捐款專戶:社團法人臺灣MLD罕見疾病病友關懷協會
捐款銀行:凱基銀行中和分行(代號809)
銀行帳號:026118120005
勸募期間:1040301-1050229
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以下是回覆內容:
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你好,第二個帳號是我們協會原本的帳號,目前可以使用
第一個也是我們協會的帳號,因為我們有申請公開勸募,所以需要一個新的帳,避免跟舊有的錢混在一起,公開勸募的收入是要專款專用,所以2個帳號都可以使用,謝謝你的愛心。
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此外,由於凱基銀行前陣子購併萬泰銀行,因此轉帳時,代號809若帶出萬泰銀行的名稱,是正常的喔 !!

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是的,這是今年原本就想寫的母親節文章。不過就在我猶豫要寫到多詳細時,以潤潤為案例的記者會,就在香港大學召開了。

   

針對這次的記者會,有一篇大陸的新聞,我想我就直接轉載。同時,俞嫺女士也正式成立MLD關懷協會,並開啟勸募活動,希望讓其他發現MLD的家庭,有多一點支持與希望。

 

【向基因宣戰:罕見病父母的低吟】

2015/05/19 作者:曠達   轉自網易 <大國小民> 專欄。

   醫藥公司的研發總監王建波先生,在北京東四環上班,但他仍然堅持騎自行車來回自己西三環外的住所。

  這是他每天難得可以喘口氣的時間。

  一回到家,他就要面對已經預約死亡的女兒。他參與研發的藥物或許可以拯救上萬個陌生人,但自己的骨肉卻不在其中。

  北京城內,每天平均有241人離世。老天爺已經給3歲的美達選好了日子,就在未來一年內的某一天。

  不過,這個已經癱瘓在床、不能咀嚼、不能說話的孩子還不能插隊,她還得依次經歷失明、失聰,失去吞咽的能力,然後插上氣管,最後在嗚咽低嚎的全身痙攣中失去意識,再向死亡報到。

  這是一早設定好的劇本,但凡被老天爺選中,你就沒有任何逃脫的可能。

  兩條出錯的基因就像是武俠小說裡被刺穿的琵琶骨,牢牢鎖死了美達們逆轉的希望。這,是異染性腦白質退化症(MLD)患者的命運。

  “這種單基因疾病(的患者),可以說就是上帝的小白鼠,上帝把你當成疾病模型了。”北京大學第一醫院兒科的王靜敏醫生這麼說。

疼痛

  在人類的實驗室裡,科研人員往往採用“斷髓法”來結束小白鼠的生命,疼痛時間不會超過千分之一秒;但在上帝的實驗室裡,死亡只是酷刑的副產品。

  以往的病例中,病情的最後階段,“寶貝的眼睛經常會不自主的往上翻,就像上面有什麼東西把她的眼球拉上去一樣。停頓一分鐘後,眼睛就會發紅,接著就大哭。”女孩妙臻從15個月大開始發病,四年後離世:“抽筋很頻繁,特別是早上,有時整個人都會抖起來,頭直往後挺,好幾次呼吸都上不來,想把她的頭往前推一點,但是太硬不行,手腳也是僵硬的。”

  王建波考慮過安樂死:“我有這個專業能力讓女兒沒有痛苦地走。但真到了那個時候,還是捨不得。”

  女兒美達早已只能吃全流質的食物,因為神經的阻斷,她的舌頭已經不會幫助吞咽。她需要爸媽將食物送到口腔根部、抵住喉嚨,借助本能的神經反射才能吞下少許。

  每一天晚上會進食果泥,這是為了讓其中富含的纖維素來幫助排便。因為神經回饋太少,美達的腸道幾乎已經不會蠕動。每次大便,她也沒有力氣完全排空,導致剩下的一截殘餘在腸道末端、不斷地被吸收水分,直到如石頭般堅硬。

  罷工的神經只會越來越多,直到靈魂被完全封存在37℃的軀殼內。

  國立臺灣大學附屬醫院小兒科的胡務亮教授解釋說:“人的大腦裡有灰質和白質,其中白質負責神經信號的傳輸。MLD的原理就是因為基因變異而不能分泌一種特別的酶,最終導致白質的退化。那你中樞神經的信號就傳不出去了。”

  美達2012年4月降臨這個家庭,8個月大時就能分辨出爸爸和媽媽的拖鞋,一旦有心愛的點心,可以給爸爸媽媽嘗上一口,但如果是保姆阿姨過來,小姑娘就會迅速塞進自己的小嘴。

  她沒有想像中那般漂亮,沒有繼承爸爸的大眼睛和媽媽的瓜子臉,但爸媽卻從未擔心女兒的未來,甚至一早計畫好,要將美達送到澳洲讀高中。

  這是王建波多年來最高興的時光,而此時在距離北京1300公里外的臺北,電視購物主持人俞嫻正處在人生最崩潰的時間點上。

  她在計畫自殺:“好幾次想帶著女兒一起走,燒炭好了。”女兒潤潤此時17歲,高挑、甜美,娛樂節目說她是“明星臉”,“有一次,我非常認真地跟潤潤說,媽媽陪著你跳海好不好?"

  “她想了想,然後說‘不好,媽媽我怕水’。”

  俞嫻聽了又是一陣黯然,“她其實以前很會游泳的,是生病後忘了、才會嗆水。”

  從2012年11月確診後的那半年時間,潤潤忘記的不僅僅是水中換氣的姿勢,她還會走著走著就摔倒在地,她會一轉身就忘了媽媽剛才的囑咐,她的視力在兩個月內退化了200度,忘了計算自己的生理期,忘了該如何貼衛生巾和拉拉鍊。

润润(左)和妈妈在一起。

絕症

  王靜敏醫生在中國最好的兒科醫院之一坐診,她的特需門診費是200元一次。這家三甲醫院與中南海隔街相望,從清晨4點起就有來自各地的父母在門診排隊。一些疑難雜症只有在這裡才能得到確診。

  “一般都是其他地方沒查出來,然後到我們這才確診了MLD,這時候基本上退化得已經很快了。”王靜敏說。“但是這種遺傳病只能對症治療,比如你發燒我給你治發燒,然後做康復訓練,沒法子根治。”

  “沒得治,沒藥開。”這也是王建波先生2014年9月收到的醫囑,女兒從18個月大時出現肌肉控制的問題,“眼神不願意抬起來看人”,輾轉多家醫院後最終確診為MLD。

  王建波一頭紮進文獻,試圖自己製藥來挽救女兒的生命。不過終究是徒勞,所有傳統的方法都已無效。MLD與病毒無關,與生活方式無關,一切的根源在於患者體內分別遺傳自父母的兩條變異基因,這是上帝寫進每個人體內的底層代碼。

  這種絕望的心情,俞嫻全都體會過。因為語言功能退化,潤潤說話越來越吃力,每次擠出幾個詞後總會無可奈何地放棄說完整個句子,而以“算了、沒事”當作結尾。

  潤潤媽卻不願就此“算了”,她瞭解到一種處於試驗階段的基因療法。這種手段從2011年後才開始進入動物實驗階段,科學家將修改後的基因用滅毒的病毒作為載體、輸入患者體內,用於替換發生突變的基因。義大利和法國的專家已經開始了臨床實驗,但因為風險和成效未知,美國至今未批准這一療法。

  臺灣的情況類似,因為法律的制約,臺灣專家的研究只能停留在小白鼠的階段;而且即便歐洲國家的研究進展順利,更大規模的人類臨床實驗,也不是一朝一夕能夠達到。

  俞嫻開始了向全世界求醫的日子,一邊要工作為孩子賺錢,一方面要在媒體上發起求助,每隔一兩周就飛往大陸、美國,到一個個實驗室敲門拜訪。終於在2013年的10月,找到了香港大學醫學院的連祺周教授,答應她為潤潤進行臨床實驗。

  為了讓潤潤撐到實驗開始,媽媽找了位針灸醫生,每天為潤潤從頭到腳扎針70多針,潤潤也早已習慣“戴著”滿頭的針從診所回家,習慣了路人看鋼鐵人一樣的眼神。而回家拔針的時候,媽媽偶爾會因為技術不好而把女兒弄得“血流滿面”。

  有一絲希望帶來的痛苦比絕望要更折磨人,潤潤一次病倒後,俞嫻擔心來不及手術,直接飛到了香港、找到了連教授。她真誠地請求教授提取出潤潤的幹細胞,轉而再移植入她的子宮,“教授求求你,讓我重新生一個潤潤吧(筆者注,如克隆一樣),我已經不能再等下去了。”

  “教授非常嚴厲地拒絕了我,他說他不是恐怖分子,是科學家,絕對不能這麼做。”

 

逆轉

  潤潤在2014年的9月底進了手術室,這是世界上第一例對已發病MLD患者進行基因治療的案例。快要沉溺的王建波似乎看到了最後一根救命的蘆葦。

  他找到了美國佛羅里達大學醫學院癌症中心的張隆基教授,後者是國際知名的基因治療專家。此時的美達已經進入了快速退化期,在沒有攙扶的情況下已經無法挪動,吞咽也開始出現困難。

  診斷後張教授郵件告訴王建波,手術的風險已經大於收益,而且需要幾個月的準備時間,以他女兒現在的退化速度推斷,一切都已經太晚。即便成功,也只能保持在手術前的狀態,女兒將完全喪失生活自理能力。

  王建波本能地抵觸這一結論,他打算向同學借實驗室、借無菌病房,他要親自和死神搶人。但是美達病情再一次加速惡化,最後一點手術的意義也完全消失。

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  根據美國MLD基金會的統計,該病在世界範圍內的發病率是4萬分之一到16萬分之一,是標準的罕見病。其中超過一半的患者發病年齡在兩歲以內,也是最兇險的情況。從1933年第一次被發現並命名,MLD就一直被認定為絕症。

  現在終於有了一絲逆轉的希望,王建波卻只能眼睜睜看著機會流失。

  美達媽媽啟動了心理自我保護機制,不再去揪心女兒的生死;但在潛意識的夢境中,噩夢只會源源不斷地襲來。今年4月,王建波回憶說:“早上起來她就告訴我夢到孩子去了、從山上掉下來了、從電梯裡摔下來、被追殺什麼的。而我就經常會遇到睡眠性的癱瘓,不能動、像是到了太平洋底下,就是老百姓說的鬼壓床。”

 天使

  王建波和俞嫻體內的第22對染色體上,都存在一條變異的基因。

  這並不是一件稀罕事。于軍教授是人類基因組計畫中國團隊的發起人,他和其他國家的科學家一起完成了人類基因序列的測繪:“對每個人來說,基因的變異是時時刻刻都在發生的;從人群來說,變異是隨機的。”

  也就是說,我們體內的基因變異,究竟是更有利於個體,還是會產生疾病,只有運氣說了算。王靜敏醫生打了個比方,單基因遺傳疾病的患者,都是上帝的小白鼠。

  研究一輩子基因的張隆基教授說:“基因突變是人類繁衍的必要條件。只有這樣才能夠適應不斷變化的環境。”即使大部分變異可能是負面的,但只要變異出了那麼一個優良的基因,都將使人類繁衍不絕。

  有電視臺想請潤潤媽上節目,她沒有馬上答應。因為她不願意只說一些苦情的心靈雞湯,她想講述的是天使降臨的故事。

  電話裡的潤潤媽有點哽咽:“你知道嗎?這些孩子都是天使,是他們在承載著人類必須要進化的任務。他們是所有基因變異裡面,必須要被犧牲的一群人。他們都是天使下凡來投胎。”

 

MLD的孩子是被上帝“淘汰”的小白鼠,是人類進化的先行者,而“正常的”人們,則是躲在他們羽翼下的倖存者。

  從第一個猿人走出非洲大陸開始,人類的歷史就是不斷和疾病搏鬥的歷史。

  付出了超過4000萬人的代價後,人類用了2100多年才將天花從絕症的名單上剔除;而為了抵抗黑死病,7500萬人死亡,攜帶細菌的跳蚤和老鼠在歐洲大陸肆虐了近400年。

  單基因疾病的患者,是最幸運也是最不幸的。不幸的是,因為患者過少,針對他們的治療方法遲遲未能取得突破,張隆基教授說:“這個技術早在十多年前就已經有了。只是最近這兩年科學界才一窩蜂地去研究MLD。”但幸運的是,這種疾病不像是糖尿病、高血壓等受後天環境及多個基因影響,只要針對性地修改單個基因,就已經可以痊癒。

  面對上帝的嘲諷,數百位遍佈全球的MLD父母,一個個前仆後繼地投身於和上帝的戰爭之中。為了加快動物臨床進度,潤潤媽自己就捐獻了5次骨髓用於小白鼠的實驗;美達爸向醫院祈求,自己可以簽訂“最不平等的協定”、“不追究一切的後果”,只求能夠讓女兒躺上手術臺。

  他們擁有逆天改命的決心,不再願意跪倒在上帝的腳下,他們心甘情願地成為後人的踏腳石。

  而一旦失敗,他們也要緊握作為人類的尊嚴。被拒絕手術後,王建波平靜地說:“我不會再生育了,我要讓自己的基因從這個世界上消失。”

  這是同歸於盡的宣言。

 

傳遞

  俞嫻一共花費了超過500萬人民幣,潤潤的手術非常成功,正在逐步的康復。我在電話採訪中問俞嫻一共收到了多少位陌生人的捐款,她一下子想不起來,只聽見她喊了一聲:“潤潤,咱們收到多少人的捐款?”

  “200人多吧。”那是屬於少女的聲音,甜蜜而充滿活力。

  因為她們母女的前期鋪墊,中國走在了基因療法治療MLD的前列。下一個患者,只需要200萬左右就足夠手術。

  像是生命的接力賽一樣,潤潤跑完了第一棒,美達沒能夠接棒;但她卻成了另一個小哥哥的開路人。

  在醫院見到航航時,他正側坐在爸爸的腿上,兩腳繃得筆直,7歲半的他只有20公斤不到。父親孫振領一隻手摟著兒子,手心裡拽著一張紙巾,這是為了隨時擦掉兒子嘴角的口水;雖然一天要用掉至少三包以上的紙巾,孫振領也拒絕用手帕:“用手帕看上去邋裡邋遢的。”

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  爸爸的另一隻手則拿著一個三星手機,航航目不轉睛地盯著螢幕上“保衛蘿蔔”的遊戲。兒子的行動能力有限,自己的手速已經不足以消滅哇哇大叫的怪物,只能靠爸爸幫忙。

  航航媽在一旁洗著兒子的衣物,因為輸液的關係,再加上語言能力退化,兒子一個小時內連續尿濕了三條長褲。

  “我們要感謝建波啦。”孫振領抱著孩子對我說:“要是沒有他,我們早就放棄了。”

  航航去年確診MLD後,接連被法國和義大利的實驗專案拒絕。孫振領已經絕望,痛哭幾天後,決定帶上孩子在最後的時間裡好好看看這個世界。

  爸爸抱著兒子去了四川的樂山大佛,70度的高坡一上一下兩小時,爸爸說:“我不會讓他坐輪椅的,就是想一直這麼抱著,也是因為內疚,畢竟這個病是我遺傳給他的(患者的父母因為體內只有一條基因變異,所以不會生病)。”

  西醫治不好,他們求助於神秘力量。一個活佛看了航航後,指點孫振領從網上抄寫一段經文,每日念誦,直到6億遍,就能災厄自消。一個當地的仙姑婆掐指一算,說孩子只要挺過9歲的生日,就能大難不死。他們甚至找了個算命先生,給孩子改了一個大名,據說原來的名字“缺金”。

  直到10月初,失去希望的王建波在MLD患友群裡介紹了基因治療的可能性,接力棒交給了航航。

  美達爸將航航的未來當成了自己女兒生命的延續,他將航航推薦到了連祺周助理教授處,竭盡所能地向航航爸解釋基因治療的過程。

  經過長達半年的準備,5月18日,航航終於進入了無菌室、準備幹細胞移植;而另一位江西的女孩也在病友的介紹下,找到了張隆基教授準備手術。

  手術效果仍不得而知,但即便度過了這一難關,航航日後的康復訓練也極為艱巨--他發病的嚴重程度要超過潤潤,即便修改了MLD的基因,在目前的醫療認知裡,神經系統的損壞也是不可逆轉的。孫振領歎口氣:“哪顧得了那麼多喲,先闖過這一關吧,以後的事情一步一步來,先把命撿回來。”

  “航航,對不對?我們一起打怪獸。”他把頭轉到航航眼前,晃了晃手機。

 

後記:

  受限於診斷水準,大陸地區絕大部分的MLD患者仍然未被發現。這場基因戰爭仍將持續。文中提到的四位患者中,妙臻已經去世,潤潤去年手術後恢復情況良好。美達爸等候的最後關頭的來臨。

  航航爸正在為基因治療和日後康復籌款,他已準備出售所有的家產,但差額仍然很大。“我一到晚上就和孩子媽說,這20多個債主我們該怎麼才能還得清。”他開啟了支付寶和微信錢包的轉帳功能,希望能得到網友的捐助。

  航航監護人:孫振領(父親,湘南學院工作),黃芳(母親,湘南學院附屬醫院工作) 支付寶帳號:18973579313 孫振領 微信錢包帳號:18973579313 孫振領 聯繫電話:18973579313,0735-2653166

來源: http://www.icaijing.com/life/article4656038/

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